Das Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine Entzündung der Tränen- und Speicheldrüsen sowie der Drüsen der Schleimhäute. Durch die Entzündung kommt es zu einer Schädigung dieser Drüsen, und sie bilden weniger Sekret. Beim Befall der Tränendrüsen wird zuwenig Tränenflüssigkeit produziert, und es kommt zu Reizungen der Bindehaut des Auges. Das Auge ist dann gerötet und man hat das Gefühl, ein Sandkorn im Auge zu haben. Werden die Speicheldrüsen befallen, so vermindert sich die Speichelmenge zu spürbarer Mundtrockenheit. Durch die Entzündung schwellen die Speicheldrüsen an und können auch schmerzhaft sein. Das Augenbrennen und die Mundtrockenheit sind die häufigsten Symptome des Sjögren-Syndroms. Bei Befall der Drüsen der Schleimhäute kommt es auch dort zu einer spürbaren Trockenheit, z. B. in der Nase und im Genitalbereich.

Das Sjögren-Syndrom kann sich auf den Befall des Drüsengewebes beschränken. Der Patient klagt dann “nur” über die oben genannten Symptome. Die Krankheit kann sich aber auch ausweiten und zu einer Allgemeinerkrankung werden. Fieber, Abgeschlagenheit, quälende Muskel- und Gelenkschmerzen können hinzukommen, eventuell auch eine Polyarthritis, also eine Entzündung mehrerer Gelenke. Noch komplizierter wird die Krankheit, wenn sie sich im Rahmen einer bereits bestehenden anderen Erkrankung entwickelt. Meistens handelt es sich dabei um eine chronische Polyarthritis oder einen Lupus erythematodes. Diese Form des Sjögren-Syndroms wird dann auch als “sekundäres” Sjögren-Syndrom bezeichnet.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Nicht immer bedeuten Mundtrockenheit und Augenbrennen, daß es sich um ein Sjögren-Syndrom handelt. Als Sjögren-Syndrom wird nur die Krankheit bezeichnet, bei der eine Entzündung der Drüsen vorliegt. Es kommt aber auch vor, daß Stoffwechselerkrankungen ein Versiegen der Speichelproduktion zur Folge haben. Das sehen wir öfters beim Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit). Schließlich kann es bei älteren Menschen zu einem vorzeitigen Versiegen der Tränen- oder Speicheldrüsenfunktion kommen, ohne daß hierfür eine Entzündung verantwortlich wäre. Diese Formen der Mund- oder Augentrockenheit sind kein Sjögren-Syndrom!

Das Sjögren-Syndrom gehört zu den Autoimmunerkrankungen. Dies sind Krankheiten, bei denen sich der Abwehrapparat des Körpers gegen den eigenen Organismus richtet, in diesem Fall gegen das Drüsengewebe. Die dabei gebildeten Antikörper lassen sich durch Blutuntersuchungen nachweisen – aber nicht immer.

Eine andere diagnostische Möglichkeit ist eine Gewebeuntersuchung. In den meisten Fällen entnimmt man der Mundschleimhaut ein kleines Hautstück, das man dann mikroskopisch untersucht. Es läßt sich so der Befall der Schleimdrüsen erkennen. Ferner kann man durch eine Röntgenuntersuchung die Speicheldrüsen darstellen (Sialographie). Dabei wird ein Röntgenkontrastmittel in den Ausführungsgang der Speicheldrüse injiziert. Das Röntgenbild erlaubt auch eine Aussage darüber, inwieweit die Entzündung das Drüsengewebe bereits in Mitleidenschaft gezogen hat. Es ist nicht immer erforderlich, alle diese Untersuchungen bei jedem Patienten durchzuführen. Dies ist von Fall zu Fall verschieden.

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms hat 2 Zielrichtungen:
1. Die Eindämmung der Entzündung und
2. Die Behandlung der Symptome Mundtrockenheit, Augenbrennen etc.

Die Behandlung der Entzündung ist recht schwierig. Es handelt sich bei dem Sjögren-Syndrom ja um eine “Autoimmunerkrankung” wie die chronische Polyarthritis oder der Lupus erythematodes. So setzt man hier ähnliche Medikamente ein wie zur Behandlung dieser Krankheiten auch (z. B. Cortison und Immunsuppressiva), insbesondere wenn Allgemeinsymptome wie Fieber und Abgeschlagenheit hinzukommen. Es darf aber nicht verschwiegen werden, daß das Sjögren-Syndrom auf die Behandlung oft schlecht anspricht. In den Fällen, wo die Entzündung bereits sehr viel Drüsengewebe zerstört hat, ist durch die Therapie allenfalls eine weitere Verschlechterung zu verhindern. Ganz wieder herstellen läßt sich die Drüsenfunktion dann auch nicht mehr. Um so wichtiger ist dann aber die richtige Pflege der Schleimhäute.

Augen

Durch die zu geringe Tränensekretion kommt es zu Aufrauhungen der Bindehaut und Hornhaut des Auges. Sie müssen mehrmals täglich durch Einträufeln “künstlicher” Tränen eine Befeuchtung des Auges durchführen; für die Nacht eine Augensalbe. Durch die fehlende Tränenflüssigkeit sind Ihre Augen auch stärker infektionsgefährdet. Bei Entzündungen sollten Sie unverzüglich den Augenarzt aufsuchen.

Mund

Die Mundtrockenheit ist sehr unangenehm und Sie werden häufiger einen Schluck Wasser trinken. Der Speichel ist aber mehr als nur eine Flüssigkeit. Er hilft nicht nur beim Zerkleinern und Schlucken der Speisen, er schützt auch die Mundschleimhaut vor Infektionen. Es kann somit bei verminderter Speichelbildung häufiger zu Zahnfleischentzündungen und zur Zahnkaries kommen. Sie sollten daher eine peinliche Mundpflege betreiben, d. h. nach jeder Mahlzeit die Zähne putzen und öfters Mundspülungen mit einem antiseptischen Mundwasser durchfuhren. Und kauen Sie auch öfters zuckerfreien Kaugummi! Kaugummikauen regt die Speichelsekretion an. Eventuell kann es auch vorkommen, daß Bakterien aus der Mundhöhle in eine Speicheldrüse einwandern und zu einer Speicheldrüseninfektion führen. Sie äußert sich durch eine plötzliche sehr schmerzhafte Schwellung der Speicheldrüse, meist auch mit Fieber einhergehend. Sie müssen dann sofort Ihren Arzt aufsuchen. Eine antibiotische Behandlung ist unerläßlich. Es gibt auch Sprays, die einen künstlichen Speichel enthalten, z. B. Glandosane® . Ob Ihnen das hilft, müssen Sie selbst ausprobieren.

Nase

Regelmäßige Anwendung von Nasensprays, die eine Befeuchtung der Nasenschleimhaut bewirken und verhindern, daß sich feste Nasenborken bilden. Im Winter ist die Luft in der Wohnung oft zu trocken. Versuchen Sie, durch Heizkörperverdunster die Luftfeuchtigkeit anzuheben.

Genitalbereich

Die Trockenheit der Scheide führt zwangsläufig zu Schmerzen beim Geschlechtsverkehr und erhöht die Infektionsgefährdung. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt darüber. Er wird Ihnen ein entsprechendes Gel oder eine Creme verschreiben. Sie sehen, das Sjögren-Syndrom ist eine sehr unangenehme Erkrankung, bei der ein Großteil der Behandlung von Ihnen selbst übernommen werden muß. Ihr Arzt wird Ihnen die notwendigen Medikamente verschreiben – die regelmäßige Einnahme und Anwendung liegt aber in Ihren Händen.

Und nicht zuletzt denken Sie daran, daß das Sjögren-Syndrom eine “Autoimmunerkrankung” ist, die wie alle diese Erkrankungen durch Ihre psychische Verfassung beeinflußt wird. Jede Form von Streß kann die Krankheit aktivieren. Vermeiden Sie ihn daher. Lassen Sie sich nicht durch fehlendes Verständnis Ihrer Mitmenschen irritieren. Die meisten können sich nicht vorstellen, wie unangenehm Ihre Krankheit ist. Nehmen Sie das gelassen hin und versuchen Sie, Ihr Leben so einzurichten, daß Sie es in Ruhe und Ausgeglichenheit mit der Krankheit führen können.

Verfasser:

Priv.-Doz. Dr. med. H. Krippner
Frankfurt/Main

Herausgeber:  

Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e.V.
Rheinallee 69
53173 Bonn
Auflage 1996, 10000 Exemplare
Drucknummer: MB 1.11/BV/12/96

Gefördert durch die Bundeszentrale
für gesundheitliche Aufklärung im
Auftrag des Bundesministeriums für Gesundheit

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 Familiäres Mittelmeer-FieberHyper-IgD-SyndromTNF Rezeptor assoziiertes periodisches SyndromMuckle-Wells-SyndromFamiliäre KälteurticariaChronisch-infantiles neuro-kutanes Arthritis-SyndromPyogene Arthritis Pyodermie Akne-SyndromBlau-Syndrom juvenile Sarkoidose
Alter bei Beginn< 10 Jahre< 1 Jahr< 20 JahreKindheitKindheit< 1 Monat<10 Jahre< 1 Jahr
Fieberdauer1-3 Tage3-7 Tage>7 TageTage-WochenTage-Wochenvariabelvariabelvariabel
freies IntervallWochen-Monate4-8 WochenMonatevariabelvariabelvariabelvariabelvariabel
 KlinikPolyserositiscervikale Lymphknoten Erbrechen Diarrhoeperiorbitale Ödeme KonjunktivitisHörstürzeKälte-UrtikariaMeningitispyogene Arthritis Pyoderma AkneGranulome
PeritonitisTaubheitUrtikaria ArthritisIridozyklitis
ExostosenGlaukom
GelenkeMonarthritisArthritisMyalgienkeinekeineArthritisArthritisPolyarthritis
Kontrakturen
HautErysipelErythemErythemUrtikariaUrtikariaUrtikariaPyodermieErythem
Amyloidosejaneinjajaneinjaneinnein
GenMEFVMVKTNFRSF1ACIAS1CIAS1CIAS1CD2BP1CARD-15
ProteinPyrinMVKTNFRezeptorCryopyrinCryopyrinCryopyrinPSTPIPCARD-15
TherapieColchicinAnakinraSteroideAnakinraAnakinraAnakinraSteroide DMARDSteroide DMARD
Anti-TNF?CanakinumabRilonaceptCanakinumabAnti-TNF?Anti-TNF?
AnakinraCanakinumab
Manifestationbenigne PeritonitisHyper gD „dutch fever“hibernisches FieberSchwer-hörigkeitKälte-UrticariaCINCAPAPAjuvenile Sarkoidose
Jahr der Erst-beschreibung19451984198219621969198719971984
AutorSiegalVan der MeerWiliamsonMuckleTindallPrieurLindorBlau
 ZielstrukturMedikamententyp
EtanerceptTNF-?TNF-Rezeptor-IgG-Konstrukt
InfliximabTNF-?chimärer monoklonaler Antikörper
AdalimumabTNF-?humaner monoklonaler Antikörper
GolimumabTNF-?humaner monoklonaler Antikörper
CertolizumabTNF-?pegyliertes Fab2-Antikörperfragment
AnakinraIL-1brekombinant humaner IL-1-Rezeptorantagonist
RilonaceptIL-1bIL-1-Rezeptor-IgG-Konstrukt
CanakinumabIL-1bhumaner monoklonaler Antikörper
TocilizumabIL-6Rhumanisierter monoklonaler Antikörper
RituximabCD20chimärer monoklonaler Antikörper
AbataceptB7CTLA4-IgG-Konstrukt, blockiert Kostimulation

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