Leitsymptome bei Vaskulitiden

Unter den Vaskulitiden versteht man durch das eigene Immunsystem bedingte Entzündungen der Gefäße. Da Blutgefäße am ganzen Körper vorkommen, können Symptome auch am gesamten Körper auftreten, entsprechend bunt ist das Bild der Vaskulitiden.

Symtome

Zunächst werden oft nur Allgemeinsymptome bemerkt wie Fieber, Müdigkeit oder Abgeschlagenheit. Etwas spezifischer sind schon die Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen. Eine breite Differenzialdiagnose tragen die Nervenentzündungen einzelner oder mehrerer Nerven (Mononeuritis multiplex, Polyneuropathie). Da Gefäße in allen Organen präsent sind, können auch bei Gefäßentzündungen innere Organe in ihrer Funktion gefährdet sein, dies bedarf dann einer aggressiven immunsuppressiven Therapie.

Die Purpura Schönlein-Henoch (leukozytoklastische Vaskulitis) ist durch kleine Hauteinblutungen meistens an den Unterschenkeln gekennzeichnet, gelegentlich treten auch Blutungen in die Darmschleimhaut auf mit blutigem Durchfall und Darmkoliken, selten ist die Niere mitbefallen. Auslösende Agenzien können Medikamente, Viren oder Bakterien sein, manchmal findet man keine Ursache.

Bei Rauchern verschließen sich gelegentlich die Gefäße der Endstrombahnen, hier besonders der Finger und Zehen, dies führt zum Absterben der Finger: Dem zugrunde liegen kann die Thrombangiitis obliterans Winiwarter-Buerger. Die einzige zielführende Therapie ist das Einstellen des Nikotinabusus.

Die Granulomatose mit Polyangiitis wurde früher Morbus Wegener genannt. Hierbei handelt es sich um eine Krankheit, die mit einem bestimmten Antikörper im Serum verbunden ist, dem sog. ANCA (Anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper), diese Antikörper richten sich gegen die Proteinase 3. Häufig tritt zunächst ein blutiges Sekret aus der Nase auf, der Patient klagt über Nasennebenhöhlenentzündungen und Mittelohrentzündungen, dies führt selten zu einer Zerstörung des Nasenknorpels. Auch hier kommt es häufig zu einer Gelenkentzündung. Die Augenhöhle, die Atemwege bis hin zu den Lungenalveolaren kann ebenfalls befallen sein, im Röntgenbild sieht man dann Rundherde als Granulome in der Lunge, selten wird der Patient über Bluthusten klagen. Das zweite wichtige innere Organ, das bei der Granulomatose mit Polyangiitis befallen sein kann, ist die Niere, hier muss dann aggressiv therapiert werden.

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis wurde früher Churg-Strauss-Vaskulitis genannt. Hierbei handelt es sich ebenfalls um eine ANCA-assoziierte Vaskulitis, wobei hier das Zielprotein der Autoantikörper die Myelooxidase (MPO) ist. Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Gefäßentzündung des Allergikers, so dass häufig ein Asthma bronchiale, eine allergische Neigung, juckende Hautausschläge begleitend zu der Vaskulitis berichtet werden. Auch hier ist eine Nasennebenhöhlenentzündung mit Teil der klinischen Symptomatik sowie Lungenentzündungen, die häufig nicht sehr lange anhalten. Die neurologischen Manifestationen schließen ebenfalls eine Mononeuritis multiplex sowie eine Polyneuropathie ein (s.o.). Selten ist das Herz befallen, dies führt dann zu Symptomen einer verminderten Herzleistung mit Atemnot bei Belastung, abendlichen Wassereinlagerungen, schnellem Herzschlag.

Früher nannte man eine Panarteriitis nodosa eine Gefäßentzündung mit knotigen Hautveränderungen, inzwischen weiß man, dass sich hierunter zwei verschiedene Krankheitsarten verstecken: die Polyarteriitis nodosa (ohne Nierenbefall) und die mikroskopische Polyangiitis, die ebenfalls häufig MPO-ANCA-positiv ist, hier ist ein Nierenbefall möglich.

Bei der Polyarteriitis nodosa ist häufig eine der Darmarterien befallen, so dass die Patienten nach dem Essen über Bauchschmerzen klagen mit Koliken und teils blutigen Durchfällen, die Haut und die Nerven können befallen sein, bei Frauen können sich die Eierstöcke, bei Männern die Hoden entzünden. Selten befällt die Polyarteriitis nodosa auch die Herzkranzgefäße, dies kann selten bis hin zu Herzinfarkten führen, manchmal ist diese Gefäßentzündung durch eine chronische Hepatitis B mitbedingt.

Eine seltene Entität der Gefäßentzündungen ist der Morbus Behçet, der durch Geschwüre der Mundschleimhaut, gelegentlich auch der vaginalen Schleimhaut gekennzeichnet ist. Andere Hautsymptome sind schmerzhafte knotige Veränderungen meistens an den Unterschenkeln (Erythema nodosum). Der Morbus Behçet kann die Gefäße des gesamten Körpers befallen, typischerweise hier die Lunge, das Gehirn, das Auge, seltener des Darms.

Die Riesenzellarteriitis wird inzwischen geteilt in zwei Krankheiten, bei jungen Frauen die Takayasu-Arteriitis (selten bei Männern), bei älteren Patienten die Arteriitis temporalis Horton, häufig verbunden mit einer Polymyalgia rheumatica.

Die Takayasu-Arteriitis fällt dem Patienten dann auf, wenn bei Überkopfarbeiten die Hände und Arme zu kribbeln beginnen als Zeichen der Minderdurchblutung. Diese Gefäßentzündung befällt häufig die Arterien, die die oberen Extremitäten und das Gehirn versorgen, zu 30% sind auch die Nierenarterien befallen, letzteres äußert sich in einem erhöhten Blutdruck. Diagnostiziert wird diese Gefäßentzündung durch die typische Patientengeschichte sowie eine Gefäßdarstellung.

Die Polymyalgia rheumatica ist durch meist symmetrische Schmerzen der Muskulatur der Oberarme, der Oberschenkel und des Gesäßes gekennzeichnet, diese Schmerzen treten nachts und morgens auf, führen zu einer relevanten Morgensteifigkeit und sind durch Bewegung gebessert. Häufig klagen die Patienten über Fieber, Nachtschweiß, manchmal über Ohrgeräusche, Kaustörungen, eine vorübergehende Erblindung eines Auges, selten ist die Erblindung nicht mehr zu ändern. Parallel mit der Polymyalgia rheumtica treten – wie oben geschildert – gelegentlich Gefäßentzündungen in Form einer Riesenzellarteriitis auf (Morbus Horton), dies befällt die Gefäße der Schläfe (Arteriitis temporalis), der Augen (Arteriitis retinalis) oder der Kaumuskulatur (Arteriitis masseterica). Hier muss schnell mit Cortison behandelt werden, um eine Erblindung zu verhindern. Sehr häufig ist im Blut die Entzündungsaktivität extrem hoch.

Therapie

Die Therapie wird darauf zielen, den krankheitsverursachenden Entzündungsprozess einzudämmen, hierzu steht uns das Cortison zur Verfügung, darüber hinaus langfristig effektivere immunmodulierende Medikamente wie das Azathioprin, das Methotrexat, das Leflunomid, bei aggressiven Verläufen das Cyclophosphamid oder das Mycophenolat. Immunbiologika wie das Rituximab haben ihre Wertigkeit in der Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden und das Tocilizumab bei der Riesenzellarteriitis bewiesen, selten wird man das Infliximab oder andere Biologika einsetzen. Erfreulicherweise werden neuere Medikamente auch für diese Krankheiten entwickelt.

Prof. Dr. Hanns-Martin Lorenz
Universitätsklinikum Heidelberg
ACURA Rheumazentrum Baden-Baden